Die Wegener’sche Granulomatose

Die Wegenersche Granulomatose ist eine sehr gefährliche und potentiell lebensbedrohende Erkrankung. Sie erfordert deshalb eine umfassende Diagnostik und eine frühzeitige, aggressive, konsequente und kompetente Therapie, nach Möglichkeit in einem spezialisierten Zentrum.

Die Wegener’sche Granulomatose gehört zu den entzündlichen Gefäßerkrankungen (= Vaskulitis). Diese stellen eine Krankheitsgruppe dar mit dem gemeinsamen feingeweblichen Bild einer Zerstörung und Durchdringung mit Entzündungszellen des Blutes und anschließender Verengung oder auch Verschluss der Blutgefäße.

Die Wegener’sche Granulomatose nimmt insofern eine Sonderstellung im Spektrum dieser Erkrankungen ein, dass neben den Entzündungen im Bereich der Gefäßwand, gefäßnah und gefäßfern, so genannte granulomatöse Veränderungen (Granulome) vorwiegend in den oberen und unteren Luftwegen, auftreten. Mit Hilfe eines Autoantikörpers im Blut – cANCA/PR3-ANCA ist die Diagnose weiter zu erhärten.

Krankheitssymptome
Da die Erkrankung meist im ganzen Körper, überall dort, wo Blutgefäße vorhanden sind, abläuft, treten Allgemeinbeschwerden, wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme, erhöhte Temperaturen, allgemeine Schwäche und häufig rheumatische Beschwerden auf. Hinzu kommen spezifische Symptome der befallenen Organe.

Augen
Entzündungen in fast allen Augenabschnitten, charakteristisch ist das »Rote Auge«.(Episkleritis). Aber es können auch Sehstörungen und Exophthalmus (Hervortreten des Augapfels durch Granulome hinter dem Auge) auftreten.

Hals-Nasen-Ohren-Bereich
Hier beginnt bei den meisten Patienten die Erkrankung mit meist blutig-krustiger, chronischer Nasenschleimhautentzündung, später Zerstörung der Nasenscheidewand. Chronische Mittelohrentzündung mit Hörminderung, Halsentzündungen, Speicheldrüsenentzündungen, die auf die übliche Therapie nicht ansprechen.

Luftröhre
Akute Atemnot, Lufthunger, mitunter Erstickungsgefahr, Einengung der Luftröhre dicht unterhalb der Stimmlippe (Subglottis).

Lungen
Manchmal nur geringe Beschwerden, trotz häufig beobachteten, sehr auffälligen Lungenverschattungen in Form von Lungenrundherden, aber auch schwere Verläufe mit Lungenbluten sind möglich, dann auch meist kombiniert mit Nierenversagen.

Gelenke
Allgemeine Schmerzen in den kleinen und großen Gelenken, meistens springender Natur, aber auch Muskelschmerzen.

Nieren
Davon merkt zunächst der Patient kaum etwas! Schmerzen in den Nierengegenden wegen Schwellung der Nieren in der Nierenkapsel sind ein sehr spätes Krankheitszeichen. Der Urin kann auch normal aussehen. Häufig indirekte Beschwerden wie, Kopfschmerzen bei Blutdruckerhöhung, Schwellungen im Bereich der Augenlieder und Unterschenkel wegen Eiweißverlusts durch die Entzündung der Nierenknäulchen (Glomerulonephritis), Übelkeit, Erbrechen und schweres Krankheitsgefühl beim Auftreten eines Nierenversagens (Urämie – Wassereinlagerung).

Nervensystem
Taubheitsgefühl mit Missempfindungen in den Finger und Fußspitzen (Polyneuropathie), Gangunsicherheit, Schwäche wegen begleitender Muskelentzündung (Myositis).

Haut
Punktförmige (Purpura) oder flächenhafte Verfärbungen und Ulzerationen mit Zerstörung großer Flächen der Haut und des Unterhautfettgewebes (Nekrose), bei Beteiligung großer Blutgefäße, z. B. im Bereich der Finger und Zehen (Gangrän). Sehr häufig kommt es zu einer Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und des CRP, einer Verminderung der roten Blutkörperchen (Anämie), einer Vermehrung der weißen Blutkörperchen (Leukozytose) und der Blutplättchen (Thrombozytose), Erhöhung von Entzündungseiweißen im Serum. Bei einer Nierenbeteiligung finden sich rote Blutkörperchen und Eiweiß im Urin. Bei über 90% schwerer Krankheitsverläufe ist ein cANCA/PR3-ANCA im Blut nachweisbar.

Diagnostik und Krankheitsverlauf
Die Wegener’sche Granulomatose (WG) beginnt häufig schleichend und uncharakteristisch als »Infekt« meist der oberen Luftwege. In vielen Fällen führt daher der erste Weg zum HNO-Arzt. Nach längeren, meist vergeblichen Behandlungsversuchen, treten weitere Beschwerden auf, weshalb der Internist aufgesucht wird. Da die Zusammenhänge zu diesem Zeitpunkt meist noch unklar sind, wird dem jeweils im Vordergrund stehenden Organbefall nachgegangen. Fällt z. B. ein Lungenrundherd auf oder eine andersartige Verschattung, so erfolgt die Tumorsuche wegen des Verdachtes auf ein Bronchialcarzinom. Die fördert häufig nur unzureichendes Gewebematerial zutage, weil die Lungenverschattungen im Lungengewebe ohne Bronchusbeteiligung, m. u. dem Rippenfell nahe liegen. In einem solchen Fall hilft nur die offene Lungenbiopsie, d. h. die Eröffnung des Brustkorbes und die gezielte Gewebeentnahme. Dies ist aber selten nötig, denn relativ gefahrlos kann die WG feingeweblich (histologisch) aus dem HNO-Trakt (Nasenschleimhaut) gesichert werden, manchmal sind aber mehrere Gewebeproben erforderlich. Sind die Nieren betroffen, wird man eine Nierenbiopsie anstreben, bei Befall der Haut, der Muskeln, der Nerven etc. eine Probeentnahme aus dem jeweiligen Organ. Einen herausragenden Stellenwert hat der Hals-Nasen-Ohren- und augenärztliche Bereich. Durch gezielte fachärztliche Untersuchung und mehrfache Gewebeentnahmen, die an einen Pathologen eingesendet werden sollten, der besondere Erfahrung besitzt, gelingt die feingewebliche Diagnose. Häufig genug vergeht viel Zeit, bis die endgültige Diagnose feststeht.